漸凍人症是什麼樣的?

漸凍人症是什麼樣的?好像霍金就是這個病,好像很恐怖的樣子。
知乎用户     28162018-03-14 09:46:53

今天霍金的去世,再次把「漸凍症」推到了聚光燈下,上次還是 14 年全世界範圍內冰桶挑戰賽的時候。


因為當年的冰桶挑戰賽,讓很多人知道了「漸凍症」這個名詞的存在。


然而,哪怕是見過再多生離死別的醫生群體,可能也無法去形容,這個疾病的可怕。


所謂「漸凍症」其實是「肌萎縮側索硬化(ALS)」的俗稱,這是一種神經系統疾病。


患者因為運動神經元的損傷導致患者逐漸出現並加重的肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳、說話不清等癥狀。


ALS 是一種罕見病,每 10 萬人中大約有 4~6 人有可能罹患這種疾病。


而到現在為止,ALS 的病因還是不明確的。


我們知道的只是,支配肌肉運動的神經元因為人類尚不知道的原因慢慢變性,隨著這些運動神經元的慢慢死亡消失,肌肉慢慢失去運動的能力,一點點的萎縮,直到死亡。


更可怕的是,絕大部分 ALS 患者都是成年以後發病,因為這是一種獲得性疾病。


那就意味著,患者在感受到作為一個健康人的一切運動生活以後,在慢慢失去運動能力和生活自理能力。


最開始,可能只是無意中發現手指不那麼靈活;


然後,發現自己沒有辦法單手拿茶杯;


再然後,就會出現沒有辦法梳頭的情況;


再後來,那種正常人極其輕鬆的雙手交叉放在腦後的瀟洒動作也漸行漸遠,再也不能完成……


而當上肢的各種運動障礙出現后不久,下肢也不可避免的被波及。


從可以單車環騎青海湖,到上兩層樓都困難,對於一個 ALS 患者來說,或許只是十幾個月的距離。


而當肌肉的萎縮涉及到負責說話的肌肉以後,ALS 患者就會慢慢失去說話的能力,最後只能通過眼動儀來幫助表達。


而當進食和呼吸的肌肉受累,意味著死亡很近了。


在這段時間內,因為呼吸肌肉的萎縮,患者總會伴隨一種無法吸足一口氧氣的感覺時刻。


那種感覺就像時時刻刻被施以窒息的水刑一樣。


而對於 ALS 患者,最最痛苦的不是不能運動和最終的死亡


而是在整個病程中,他始終保持著清醒的大腦和良好的皮膚感覺能力。


你觸摸他的身體,他能感知,但是無法給你回應;


你與他說話,他能清楚的聽到,但是做不出合適的表情;


他清醒的大腦看著肌肉一點點消失,甚至在肌肉和支配神經元失聯之前會有肉眼可見的跳動,那其實是肌肉最後的掙扎。


每一刻,都能感覺到自己的身體被抽離,被剝奪,被割去,


眼睜睜看著自己熟悉的身體和熟悉的感覺,如同肉眼可見的枯萎花朵一樣,一秒秒離自己遠去。


曾經有中國的 ALS 患者,對著他的主治醫師艱難地說著他們人生最後的願望:


我想早點死,你能幫我一把嗎?


因為,在 ALS 的晚期,絕望透頂的患者連自殺都不可能完成。


當你看到他們的痛苦,即便是目擊了無數死亡的專業醫生,也很難平靜。


尤其是當你曾經體會過作為一個健康人的一切歡樂;


可跑可挑,可接吻可擁抱;


可以享受生活,可以享受性愛;


可以在山頂對著整個世界大口呼吸和喊叫。


而短短几年之後,這一切都成為腦中僅存的記憶。


你能夠清晰的回憶起曾經的自己,然後看到當下已然死去,連自己都會厭惡的肉體。


14 年夏天的那場冰桶挑戰,還有偉大的霍金,讓更多的人關注到了 ALS 這個疾病,和被這個疾病折磨的群體。


但這其實並不夠,我們需要真正了解的是這個病痛是個如此沉重話題。


它可以被輕鬆快樂的「冰桶挑戰」傳播開,但是我們無法改變它的確就是一個既無法預防,也還無法治癒的疾病。


ALS 是整個人類依舊無法點亮的黑暗。


當你想起 ALS 這個疾病的時候,希望能真正感受到它的「重量」,也希望讓更多人願意去了解以及幫助更多人了解 ALS 這個疾病的沉重。


這差不多就是我寫這篇文章的目的。




內容參考丁香醫生科普文章:

澆過冰水后,是時候冷靜認識一下 ALS 這個疾病了 - 丁香醫生

作者:張進

丁香診所

Wallace     3372018-08-16 01:31:39
你這句「沒那麼恐懼」打出來,良心就不會痛嗎?
沈氏三郎     3232018-08-16 01:31:39
當時的冰桶挑戰傳到國內成了一個娛樂的狂歡,各路明星,各類人馬全部上陣,只是為了迎合這樣一個熱潮,甚至還出現了陳游標這種弄虛作假以搏關注的人,卻已經忘記了這個活動本身發起的意義。
其他回答
愛了十年的前男友因為這個病離世的 已經離開484天了 如果還在 他今年23歲 生前是體育生 高大挺拔 身體一直很好 一直不明生病原由 就是 4438我的媽媽是被這個病帶走的那時候我才一年級,媽媽總是感覺手沒有力氣,擰東西擰不開,小小的我不太懂那麼多醫學名詞,只記住了一個運動神經元萎縮後來 4376songenie:今天早上帶我女兒去兒童醫院神經科複查,因為她從去年開始不明原因的抽搐,我的心啊真是被吊在了半空中,生怕是因為我的緣故。我19歲那年離家求學, 1633xingyuealive:看到這個問題非常的心痛,因為就發生在我身邊。我幺媽(爸爸的弟媳)在五年前得了漸凍症,輾轉很多醫院最後確診運動神經元病。從最初還能走動,煮飯, 1141我來強行回答一波吧,我沒有得這個病,但是我在15年的這個時候,得了重症肌無力,一開始先是眼皮下垂,當時覺得沒啥,再到慢慢的咀嚼無力,再到舉不 670說一句題外話,「漸凍人症」因為霍金以及冰桶挑戰等已經很多人知道,懇請醫學界答主們在此條回答里除了回答漸凍人症,順帶普及病症相似的疾病「重症肌 326Larry:現在是深夜,刷到這個問題,難以抑制我想寫這個回答的衝動。我的爺爺是一位肌萎縮側索硬化症患者,就是俗稱的漸凍人,在五年前離開這個世界,我現在清 319比癌症更殘忍的「漸凍人症」相信大家都認識這個人,他就是高智商的代名詞,「漸凍人」霍金。霍金的運動神經元疾病令他失去發聲能力,一直需要依靠聲音 253Silence:我的媽媽很不幸的得了這個病,而且還是近端發展,舌頭髮病,然後說話不清楚,吞咽困難,三年了,現在生活完全不能自理,身邊時刻不能離開人,我和家人 156
項泓     972018-08-16 01:31:39
中醫腦殘粉有多遠滾多遠,你問問國內哪個正經中醫敢說能治這病?神棍倒是嘴皮子一碰啥都敢說。
Carb     772018-08-16 01:31:39
中醫被黑大概就是因為有你這樣胡說八道的人吧。
迷途小書童     542018-07-19 21:42:36

悲劇就是把美好的東西毀滅給人看

知乎用户     512018-08-16 01:31:39
懇求丁香醫生除了漸凍人症順帶普及類似的疾病「重症肌無力」,本人已被此病纏繞十四餘年。
知乎用户     512018-07-25 23:18:02
之前看了部日劇也是講ALS的,真的難以想象患者的心情…太無助了
林汐     482018-08-16 01:31:39
求求你快去發一篇SCI,你這種人才不拿諾獎真是國家遺憾啊。
知乎用户     462018-08-16 01:31:39
你的良心呢
王瑤     402018-03-14 10:51:26

病在大脑,病在大脑,病在大脑。没那么恐惧(误:怖)。因为大脑受寒堵塞了输送智商的一条通道。所以会智商慢慢失去动力。弱智逐渐占领高地。

欣意     392018-07-29 16:06:28
你咋還沒得諾貝爾?
知乎用户     352018-06-24 20:11:46
你治好病人了?
知乎用户     342018-08-16 01:31:39
這樣就沒有辦法了嗎。看完描述真是揪心。
sssuna     282018-07-29 16:06:28
大部分人都是不會關心的。
冰桶挑戰是。霍金是。
在大部分人眼裡他就只是個和明星差不多的名人。昨天紀梵希走今天霍金走沒什麼兩樣。
明天他們還會為不認識的人哭泣。
沒有人關心他說過什麼也不會關心他得了什麼病。
欣意     172018-06-24 20:11:46
看來經常被噴。
陳武     142018-03-27 13:41:36
病在脾臟,病在脾臟,病在脾臟。沒那麼恐懼。因為脾臟受寒堵塞了輸送營養的一條通道。所以會全身逐步失去力氣。肢體逐步萎縮。
陳武     62018-03-18 18:30:44
我幹嘛要痛????你痛了又怎樣????
虹膜Airbnb     52018-04-09 15:11:34
我存在的時間。應該是這部日劇吧?
陳煜天     52018-03-27 13:41:36
第三?
阿勤     42018-03-17 12:51:22
希望醫學能更快的發展 治好所有疾病 pray
陳武     32018-03-18 18:30:44
對,你看就說了一句,沒那麼恐懼,就被噴有沒有良心,請問,這個良心搭什麼界?
張靈甫     12018-03-17 12:51:22
如何治療呢……
陳武     02018-03-15 04:10:42
看來你又有良心,又有素質。
陳武     02018-03-15 04:10:42
能不能噴點帶新意的。